气管和支气管疾病1
先天性支气管囊肿
一、定义
先天性支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病，为呼吸系统最常见的先天性病变。囊肿为单发或多发。囊肿可位于肺内或纵隔，发生于肺内者又称肺囊肿。本节主要介绍肺囊肿。
二、临床和病理
支气管囊肿多见于青少年，男性发病率高。临床症状与囊肿部位、大小有关，也与是否与支气管相通以及临近肺组织和纵隔受压情况有关。部分患者可无症状，仅在胸部X线检查时偶尔发现。如囊肿甚大则可压迫邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀等症状，少部分患者有咯血。继发感染时则有发热、咳痰、胸痛等症状。张力性囊肿如破溃，可出现胸闷、气急等自发性气胸症状。
支气管的发育是从索状组织演变成中空的管状结构，由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构，其远侧支气管分泌的黏液不能排出，即逐渐积聚膨胀，形成囊肿。通常囊肿的壁菲薄，内皮为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮，有支气管壁成分，如平滑肌、软骨、黏液腺和弹力纤维组织。囊肿位于肺门周围肺组织或两下肺，可单发或多发，呈单房或多房。含液囊肿中可为澄清液或血液。若囊肿和支气管相通可成为含气囊肿或液气囊肿。
三、影像学表现
X线：含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状，密度均匀，出血者密度高。囊肿边缘光滑锐利，有时囊壁可见弧形钙化，周围肺组织清晰，邻近胸膜无改变。含气囊肿为薄壁（约1mm）环状透亮影，囊肿越大壁越薄。囊壁内外缘光滑且厚度均匀一致。与支气管相同处如形成活瓣行阻塞，则形成张力性含气囊肿，邻近肺纹理受压而聚拢。多发性肺囊肿多见于一侧肺，多为含气囊肿，大小不等，密集者形如蜂窝，占据整侧肺时，称为蜂窝肺或囊性肺。
CT:肺窗上含液囊肿表现为圆形高密度影，边缘清楚锐利。纵隔窗上囊肿密度均匀，CT值为0~20HU。如合并出血或囊内蛋白质含量较高，则CT值相应增高，易与肺实性肿瘤混淆。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区，纵隔上多能显示其薄壁。液气囊肿在肺窗及纵隔窗上均可见液气平面征象。
四、诊断与鉴别诊断
肺囊性病变种类较多，需与支气管囊肿鉴别的常见病变有：
1、肺隔离症：有较特征的发病部位，异常的主动脉血供可资鉴别；
2、肺结核空洞：好发于上叶尖后段及下叶背段，周围有卫星灶和粘连带，可见钙化及引流支气管影等有助于鉴别；
3、肺包虫囊肿：可有囊壁钙化及内囊分离的典型表现，结合疫区居住史鉴别多不难；
4、急性肺脓肿：可与合并感染而囊壁增厚的液气囊肿类似，但其起病急，经抗感染治疗病灶可逐渐缩小，动态观察不难鉴别。
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