在已行主动脉根部置换术的患者
工作单位:阜外心血管病医院急重症中心
作者简介
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但是该研究也有明显的局限:1.为开放研究,非双盲,虽然由不知临床分组的医生进行盲法评价终点可能部分避免偏倚
气胸--2分
7. 主动脉根部瘤(年龄20岁以上z≥2,年龄20岁以下≥ 3)和马凡(定义如上)家族史
4. 晶状体脱位和fbn1突变伴有已知的主动脉根部瘤
◎有家族史的情况
总分: 20 分(分数≥7表示系统受累)
尽管如此,作为首个在成人mfs人群进行的大规模随机对照临床试验,compare研究结果为无禁忌症的mfs患者应用氯沙坦治疗的益处提供了依据,事实上已经有mfs患者开始自行使用氯沙坦了目前还有同类相关研究正在进行中
主动脉直径和体表面积或体重不是简单的线性关系,而是指数方程因此按照正液气胸是怎么回事态分布来界定异常值z值是一个用来标化数据的统计方法,每一个z值与一个分布区域相关z值的计算公式是主动脉根径实测值与平均值的差值(单位为毫米)再除以标准差
(腕征或指征--1分)
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脊柱侧凸或胸腰的脊柱后凸--1分
肘关节外展减小--1分
面部特征(3/5)--1分
最广泛应用于mfs的药物是β受体阻滞剂,虽然随机的临床实验显示β受体阻滞剂能够降低主动脉根部的扩张率,但是并未对心血管临床终点事件(主动脉夹层及主动脉破裂)产生益处无论是否有主动脉扩张,所有能耐受的马凡患者都应用β受体阻滞剂,包括儿童,孕妇,外科手术之前剂量调整一般要求血压能耐受,静息心率要达到60-70次/分,或次级量运动后不超过100次/分许多医师首选氨酰心安,不能耐受者维拉帕自发性气胸吃什么好米可作为二线治疗2.对照组非安慰剂对照,而是完全不用研究用药3.主要终点是替代终点,而非死亡率之类的临床硬终点4.研究人群主动脉夹层,择期主动脉手术,心血管死亡发生率低,原因可能为平均年龄仅有37岁,故两组无法检出差别
(漏斗状胸或胸部不对称--1分)
姓名:高鑫
6. 系统评分(≥ 7分)和马凡(定义如上)家族史
马凡综合征
药物治疗进展
相关阅读:
◎无家族史的情况
2. 主动脉根部瘤(z≥2)和fbn1突变
关键词:
(相应计算公式可参考:http://aoroot.parameterz.com)
[eur heart j 2013,34(45): 3491-3500]
马凡综合征诊疗进展
最新临床试验compare研究介绍
(长形头颅、眼球内陷、睑裂下斜、颧骨发育不全、颌后缩)
(平足--1分)
声明气胸吃什么好:本文作者为阜外心血管病医院急重症中心高鑫副主任医师版权所有,转载请务必注明作者的个人信息,并注明出处(医脉通)
腕征和指征--3分
专家访谈:马凡综合征——新的挑战
专业职称:副主任医师
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埃及法老图坦卡蒙有马凡综合征?
——氯沙坦减少马凡综合征患者主动脉扩张速度的随机对照研究
基质金属蛋白酶阻滞剂,目前发表的文献还在动物实验阶段,多西环素(强力霉素)被认为是较确切的代表
鸡胸--2分
专业学位:医学博士
随着mfs发病食疗 气胸吃什么好机制的研究进展,发现血管紧张素受体拮抗剂氯沙坦治疗的mfs老鼠tgf-β信号转导降低,并阻止了囊性坏死和弹力纤维断裂的发展,随后有多项动物实验研究,因此已成为关注热点
1. 主动脉根部瘤(z≥2)和晶状体脱位
该前瞻性多中心开放标签随机对照研究在荷兰境内入选大于18岁的mfs患者,诊断标准为1996年ghent标准;排除标准主要为应用acei/arb存在禁忌症或正在应用acei/arb,有主动脉夹层病史或主动脉根部直径>50mm氯沙坦组患者接受50mg并上调到100 mg氯沙坦日一次,按照1:1随机设定的对照组不用此药也无安慰剂治疗,其他药物治疗如β受体阻滞剂等不变主要终点设为通过mri或ct测量6个不同水平的主动脉外径,计算3年随访期末主气胸病人的护理动脉根部扩张速度
近视大于3屈光度--1分
髋臼前凸--2分
◎系统评分
试验结果:共入选233名患者,其中氯沙坦组116名,对照组117名,两组临床特征相仿排除入选前和试验中行主动脉根部置换手术者,最终145名患者可以测量自身主动脉根部外径氯沙坦组和对照组基线主动脉根部外径无显著差异3.1±0.4年随访结束时,氯沙坦组主动脉根部扩张速度较对照组显著降低(0.77±1.36vs.1.35±1.55mm,p=0.014),而且与年龄,性别,血压程度,主动脉根部大小,是否fbn1缺陷或合用β受体阻滞剂无关氯沙坦组平均动脉压较对照组显著降低,但与主动脉外径或扩张速度无相关性在已行主动脉根部置换术的患者,氯沙坦组主动脉弓扩张速度明显低于对照组(0.50±1.26vs.1.01±1.31mm,p=0.033)次要终点为1.针灸引起气胸怎么办全主动脉容量扩张速度2.心血管死亡/主动脉夹层/预防性主动脉手术的联合终点;在两组均无显著差异,随访期均无心血管死亡
3. 主动脉根部瘤(z≥2)和系统评分(≥ 7分)
5. 晶状体脱位和马凡(定义如上)家族史
马凡综合征(mfs)为常见遗传性结缔组织病,主要是由于原纤维蛋白-1基因(fbn1)缺陷导致,后者决定原纤维蛋白的结构原纤维蛋白是构成结缔组织和弹力纤维的重要部分,mfs尤其是影响升主动脉
马凡综合征简介
足后部畸形--2分
2010年新的马凡综合征诊断标准
皮纹萎缩(牵拉痕)--1分
以往人们从阿玛纳王朝期间的艺术作品上了解到他们有拉长的脸,长得像女性那样的外貌,因此会认为他的家族患有先天性疾病但2010年《国家地理杂志》指出,打开木乃伊进行ct扫描没有发气胸咋回事现这样的病理特征,消除了他的家族患有马凡综合征的猜测
硬脊膜膨胀--2分
◎z值的定义
上半身/下半身的比例减少以及上肢跨长/身高的比值增加并且没有严重的脊柱侧凸--1分
二尖瓣脱垂(所有的类型)--1分
北京有白癜风专科医院吗