个案报道与急性肾衰竭相关的暴发性1型糖尿
邓大同夏莉陈明卫许敏王佑民王长江
安徽医院内分泌科
摘要患者男性，56岁，患严重糖尿病酮症酸中毒，并发急性肾衰竭和横纹肌溶解。患者入院前，出现流感症状5天，并有多尿、烦渴。入院时临床检查示，血浆葡萄糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%；淀粉酶浓度升高，但无任何胰腺炎迹象；胰岛相关自身抗体（GAD抗体、胰岛细胞抗体）阴性。这些数据符合暴发性1型糖尿病（FT1DM）的诊断。急性期予以持续静脉滴注胰岛素治疗以控制高血糖症和酮症酸中毒。持续静脉-静脉血液滤过（CVVHF）5天，继之在肾功能最终恢复之前常规行肾透析3次。总而言之，这是一例罕见的FT1DM继发急性肾衰竭病例。早期检测、快速诊断和及时治疗非常重要。尤其需强调，开展CVVHF和肾透析对于挽救肾功能是必需且有用的。
引言1型糖尿病包括1A型和1B型两种，可能分别由自身免疫和非自身免疫机制所引起（年糖尿病诊断和分类专家委员会）。FT1DM是一种新的临床现象，其特征包括突然发病、胰岛细胞明显严重破坏、尿C肽分泌10μg/d。90%以上的FT1DM患者为青少年或成人。FT1DM通常被归类至1B型糖尿病，表现为胰岛相关自身抗体缺失、突然明显发病、严重代谢失调和胰酶浓度高。
本文报告一例56岁FT1DM继发急性肾衰竭伴横纹肌溶解的病例。
病例一例56岁男性于年3月被送至安徽医院就诊。患者在入院前5天出现不能耐受的感冒、肌肉僵硬和呕吐，伴有多尿、烦渴和低热，饮用了大量含糖饮料。医院被当作普通感冒予以药物治疗，但其症状发生恶化。既往无慢性疾病史，无创伤及感染史，无用药史，无毒物接触史，无糖尿病家族史。以上信息均被其家属所证实。
入院时体格检查示皮肤干燥脱水，呼吸深且费力，未闻及啰音。血压/60mmHg，脉搏次/分，体温38.5°C。神经系统检查阴性。系统检查无明显异常。实验室检查如表1所示。尿液分析示尿糖（++++），尿酮体（++）。动脉血气分析示pH7.，随机血糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%。生化分析示肌酸磷酸激酶（CPK）浓度高出正常范围80倍，肌酸激酶同工酶（CK-MB）浓度高出正常范围60倍。肝肾功能逐渐恶化，血清肌酐峰浓度高出正常范围4倍。
表1.入院和住院期间相关实验室检查数据
头颅CT检查无异常发现。虽然血清胰酶水平升高，但腹部CT检查未发现胰腺形态异常，提示不存在急性胰腺炎。胸部CT示双肺下叶存在轻度炎症。心电图示窦性心动过速。糖尿病酮症酸中毒性昏迷和肾衰竭的诊断基于存在被证实的横纹肌溶解。
入院后，积极予以输液、抗生素和胰岛素强化治疗，患者症状开始好转。3天后酮症酸中毒消失。4天后血浆葡萄糖水平恢复正常，但日间和日内血糖变异仍相对较高。72小时后患者从昏迷中逐渐苏醒。住院2天后，出现红褐色尿，继之少尿。仍依赖CVVHF5天，然后接受3次常规肾透析。CPK、CK-MB和LDH恢复至正常水平，肾功能正常（表2）。第15天时患者开始有尿，第22天仍处于多尿期，在治疗第36天尿量恢复正常。第30天患者出现左侧气胸，在行气胸引流术后7天左肺功能自行恢复。患者出院时使用胰岛素注射治疗：三餐前注射门冬胰岛素+睡前注射甘精胰岛素。患者在第39天出院。
表2.临床病程
患者在突发糖尿病5个月后，行C肽释放试验检查示：0小时0.1ng/ml，0.5小时0.1ng/ml，2小时0.1ng/ml。HbA1c为10.40%（4%~6%）。肝肾功能检查均正常。CPK、CK-MB和LDH水平正常。
讨论FT1DM是由Imagawa等人首次提出的1型糖尿病的一种新亚型（特发性1B型）。FT1DM的诊断标准是：（1）极其突然发病（大约7天），诊断时伴有酮症酸中毒；（2）首次就诊时血浆葡萄糖≥16.0mmol/L且HbA1c8.5%；（3）血清胰酶水平升高；（4）类似流感的前驱症状。本病例的临床特征和诊断符合上述标准。根据日本全国调查数据，日本约有20%以酮症发病的1型糖尿病为FT1DM，且代谢紊乱程度比自身免疫性1型糖尿病更加严重，血清电解质严重紊乱和意识丧失更为常见。然而，FT1DM发生的潜在机制仍不清楚，可能与遗传易感性、自身免疫或病毒感染有关。该例患者的突出表现为低钠血症和急性肾衰竭，这可能与横纹肌溶解有关。同时，血钾和血钙浓度正常。胰酶水平升高是FT1DM的特征之一。虽然肾衰竭患者可能也会出现胰酶升高，但本例患者的淀粉酶水平显著升高（高出正常值2.6倍）。因此，推断淀粉酶升高可能归因于FT1DM。
横纹肌溶解与糖尿病酮症酸中毒有关，是患者发生急性肾衰竭的主要原因之一。胰岛素缺乏会引起钠-钾泵功能障碍，进而导致高钠血症、高血糖、高渗状态和细胞内钠浓度升高等，这些可能会使糖尿病患者发生横纹肌溶解。感染，尤其是病毒感染，被认为是导致横纹肌溶解与FT1DM的潜在原因。FT1DM常常会出现流感样症状。本例患者出现中度发热，白细胞和中性粒细胞数量增加，提示存在感染。不过，感染并未被证实与横纹肌溶解之间存在相关性。但是，先前有病例报道证实感染与横纹肌溶解有关。
本例患者发生气胸的病因和机制并不完全明确。Hung等人曾报道一例需急性血液透析接受导管植入的患者出现了气胸。本例患者的气胸在1周后恢复。
总之，该病例强调了早期诊断以尽可能减少并发症风险的重要性。否则，疾病将会迅速恶化。由于患者很少发生心肌缺血，故CK并未作为常规检查项目。与FT1DM有关的横纹肌溶解在临床上可能被忽视。因此，不应忽视对FT1DM患者进行CK检查。
编译自NeuroendocrinolLett;36(2):-.
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（来源：《国际糖尿病》编辑部）
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