肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症继发气胸

朗格汉斯细胞组织细胞增多症较为少见，常常累及肺部(PLCH)，临床表现多样，确诊需病理组织学证据。。肺内病变表现主要为多灶性肉芽肿侵犯细支气管壁，造成细支气管炎并扩展至肺泡间隔，细支气管阻塞形成厚壁的囊性病变，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸(发生率约25%)。

病例介绍

年龄：18个月

性别：男

主诉：因呼吸困难急诊。

既往史：过去4个月内有3次自发性气胸发作（一次左侧，两次右侧）。在过去的4-6个月里，间歇性发热，在过去的2周内，黄疸并伴有尿色变黄，逐渐加重。

查体：黄疸。慢性营养不良：7.2kg（-3标准差）；身高：72cm（-3标准差））。肝大（肋下4cm）。

实验室检查

白细胞增多伴结合性高胆红素血症

总胆红素：10.76mg/dL（1mg/dL）；

直接胆红素：6.20?mg/dL；

天冬氨酸转氨酶/丙氨酸转氨酶：/U/L（40?）；

碱性磷酸酶?U/L（?U/L）；

γ-谷氨酰转氨酶：?U/L（40?U/L））。

HRCT显示弥漫性毛玻璃影，累及双侧肺，多个囊肿主要累及上、中叶（图1a、b）

右肺胸腔镜检查:右肺表面出现多发性囊性病变，最大的囊肿为7?×5?cm（图2）。

术式：化学性胸膜固定术

肺活检显示组织细胞占优势，少数嗜酸性粒细胞，细胞显示Cd1a和S-阳性，提示朗格汉斯细胞组织细胞增多症（图3）。

对其他系统进行检查：骨髓、皮肤、耳、眼、口腔，以评估是否累及其他系统。

磁共振胰胆管造影显示硬化性胆管炎的特征。

慢性右门静脉血栓。

根据朗格汉斯细胞组织细胞增多症方案III进行化疗，方案包括最初用强的松和长春碱进行治疗，然后用6-巯基嘌呤、泼尼松龙和长春碱继续治疗。但是，由于肝功能不全，不能给予长春碱，开始服用阿糖胞苷。直到最后一次随访，已经接受了三次阿糖胞苷治疗（每周三次），并且没有气胸复发。

李永军

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