每日读片ANCA相关性血管炎
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医院医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，医院为标准建设的综医院。
祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，年建成西安市南郊最具实力影像中心。
今日病例分析
01
病例介绍
女性,68岁。主诉:四肢紫癜伴咳嗽、低热2周,血尿、蛋白尿3天,来我院就诊。伴乏力食欲减退,伴咳嗽、咳痰、胸闷、气短,日常活动能力下降,住院过程中出现咯血。查体:两肺呼吸音粗,两下肺可闻及少许爆裂音;双下肢及上肢散在对称分布紫癜。既往:外院曾诊断"未分化结缔组织病及类风湿关节炎”,年曾诊断“肺间质纤维化”。其弟患“肺间质纤维化”,其姐患“类风湿关节炎”,母亲死于呼吸系统疾病。实验室检查:血沉85~98mm/h,CRP2.16mng/dl;尿常规RBC大量,/HP,蛋白6g/L,病理管型未见;RFIU/ml,ANA均质型1:80,抗dsDNA(-),抗心磷脂抗体12U/ml,抗ENA(-),抗重组RO-52(-),抗重组的着丝点蛋白B(+),抗核小体抗体(-),抗组蛋白抗体(-),抗核糖体P蛋白抗体(-);抗GBM(-),pANCA(+)1:,抗MPORU/ml,抗PR3(-)。
影像学检查：入院后再行胸部64排CT检查。患者仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下,常规扫描层厚5mm、间隔5mm,电压kV,管电流-mA,矩阵x,分别重建层厚5mm纵隔窗及1.25mm肺窗图像(图5-10-1)。
02
手术所见与病理
肾穿刺病理诊断:新月体型肾炎(寡免疫复合物型型)。结合临床上的咯血症状及CT表现.pANCA(+)1:,抗MPORU/ml,抗PR3(-)。本病例最终诊断为:ANCA相关性血管炎,显微镜下多血管炎(MPA),弥漫性肺泡出血。
03
诊断思路及要点
在胸部HRCT图像上,两肺呈细网格影及磨玻璃影,以下肺、胸膜下分布为著;UIP患者的CT典型表现为网格影、蜂窝,磨玻璃影范围及程度不超过网格影,本例超过网格格影,且无蜂窝影,故可排除,COP典型表现为两肺病变,形态上为实变加磨玻璃影,少数为结节,以胸膜下分布或沿支气管血管束分布为主,下肺多见,纤维化程度轻,病程中可出现病变游走,故可能性小。细菌感染性炎症,以实变影为主,可呈大叶、小叶分布。本例CT上以下肺及胸膜下分布为主,形态上为网格影加磨玻璃影,更符合非特异性间质性肺炎，患者年肺活即诊断"非特异性间质性肺炎(NSIP)"。
本次入院HRCT检查较上次CT检查间隔8年余,可见肺内病变已发生明显变化。本次HRCT显示两肺弥漫病变,肺内病变性质不尽相同,与8年前表现NSIP的图像相比,原有病变的网格影及磨玻璃影,现进展为典型的蜂窝影,并又新出现弥漫磨玻璃影、中轴间质增厚。单纯的弥漫性肺泡出血HRCT表现为弥漫磨玻璃影,可有实变,不伴蜂窝影,因此可排除,IPF或UIP可表现为蜂窝改变且下肺外周分布为主,急性加重时合并两肺磨玻璃影加实变影,但该患者既往肺活检证实NSIP,是与UIP不同类型的间质性肺炎,因此可排除。NSIP分为细胞型、纤维化型及混合型,纤维化型NSIP晚期可以出现蜂窝影,细胞型蜂窝影罕见,本例出现典型蜂窝改变,故也可排除,该患者新出现大范围磨玻璃影,结合临床有咯血症状,因此合纤维化型NS?P合并弥漫性肺泡出血,最为恰当。
1、诊断思路：本病例是弥漫性肺疾病在临床病程及影像学检查中出现变化的病例。首次及本次入院CT病变均为两下肺、胸膜下分布为主。首次HRCT上,表现为两肺网格影及磨玻璃影,符合NSIP改变,且病理证实为NSIP;本次入院HRCT表现为蜂窝影,且均为原病变所在区域,说明与原病变进展有关,在原病变基础上又重叠有弥漫分布磨玻璃影;在影像上,弥漫性肺泡出血或间质纤维化急性加重均可表现为此种改变,结合患者临床出现咯血,更多考虑弥漫性肺泡出血;当弥漫性肺泡出血合并肾损害的患者必须考虑到ANCA相关性血管炎导致的肺改变。
2、诊断要点①临床上为老年女性,九年前起病,慢性病程,病程较为复杂,影像学上征象亦动态变化,需密切结合临床-影像-病理进行综合分析;②CT上,特点是在基础疾病上出现重叠改变,均为弥漫性肺疾病。基础疾病为间质性肺炎,分布特点是两肺、下肺、胸膜下分布为主;早期是网格影加磨玻璃影,表现为NSIP改变;③本次入院CT检查,病变形态发生改变和进展,呈典型UIP表现,即蜂窝影,提示NSIP为纤维化型;④在原有疾病基础上,HRCT出现广泛弥漫磨玻璃影,结合患者咯血症状及MPO-ANCA阳性,肾穿刺活检为新月体性肾炎,综合临床-影像病理分析,可确诊ANCA相关性血管炎,显微镜下多血管炎。
04
鉴别诊断
1、特发性肺间质纤维化(IPF)本次入院HRCT显示典型的两肺、以下肺及胸膜下分布为主的蜂窝,需考虑IPF/UIP的诊断,但本例同时存在两肺弥漫磨玻璃影,按照年ATS/ERS指南.HRCT的UIP型诊断标准中符合7个特征的排除标准中的一项即可排除UIP诊断,其中一项即为广泛磨玻璃影超过网格影,因此本例可排除1PF诊断。
2、间质性肺炎急性加重病理上为弥漫性肺泡损伤(DAD),可发生于已明确诊断间质性肺炎患者病程的任何时段,也可首次发现即为急性加重表现,而后才确诊间质性肺炎。患者在30天内发生用感染、肺栓塞、气胸、心力衰竭无法解释的呼吸困难加重,低氧血症加重或其他交换功能严重受损。HRCT是诊断急性加重的重要方法,其特征表现为原有病变基础上新出现肺泡浸润影,即网格影、蜂窝影重叠两肺磨玻璃影及实变影,后两者分布可以是周围性、多灶性、弥漫性,其中实变影主要累及背侧胸膜下。
3、过敏性肺泡炎(HP)HP是易感人群反复吸入具有抗原性的有机气雾颗粒、低分子量化学物质等引起的一组肉芽肿性、间质性、细支气管炎性及肺泡填塞性肺部疾病。急性者HRCT表现为两肺弥漫磨玻璃影和广泛的肺实变影,或两肺弥漫的边缘模糊小叶中心结节;亚急性者表现为两肺、以中下肺分布为著的小叶中心分布的、边缘模糊的微结节或网结节影,或两肺对称斑片状或弥漫性分布磨玻璃影,还可出现呼气相空气潴留;慢性者表现为随机或斑片状、沿支气管血管束、胸膜下分布的网格影,或沿支气管血管束或胸膜下分布的蜂窝,与IPF不同的是HP的蜂窝很少分布于肺底。
05
病例分析
本例患者临床病程及影像学动态表现较为复杂,涉及两个疾病动态演变,即从原来的NSIP到现在的MPA,因此不容易确立诊断。
非特异性间质性肺炎(NSIP)是病理学诊断名词,而组织学表现为NSIP可见于多种疾病,包括胶原血管性疾病、过敏性肺泡炎、病毒性肺炎、免疫缺陷性疾病等。NSIP发病年龄明显低于UIP,约小10岁或更多,无性别差异,与吸烟无明确关系,多起病缓慢。组织学上,细胞亚型的NSIP主要表现为肺泡间隔的炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主,并见少量浆细胞;纤维亚型的NSIP肺泡间隔内由于纤维化而增厚,可伴或不伴少量炎症细胞。
大多数NSIP患者的HRCT呈两肺磨玻璃阴影,最常见呈两侧胸膜下对称性改变,约1/3者两肺磨玻璃阴影是唯一表现,位于胸膜下磨玻璃影常不连续,即相邻肺小叶有的明显受累,有的基本正常,另可见不规则条状或网状阴影。一般认为蜂窝影和实变影相当少见。
MPA是非肉芽肿性坏死性系统性血管炎,是肺-肾综合征的最常见原因。最常累及肾,超过90%急性进展性肾小球肾炎,10%~30%弥漫性肺泡出血。肺最常见病理改变为嗜中性粧细胞毛细血管炎和出血。弥漫性肺泡出血是MPA最常见的肺受累表现,其CT表现与其他肺出血病变类似,没有特异性。
肺泡出血填充气腔,可导致大量阴影,表现为从磨玻璃密度影到广泛实变影,常弥漫分布,可以肺门旁和中下肺野为著,表现为两侧肺门旁蝶翼形阴影,肺尖及肋膈角可不受累。某些患者也可表现为边缘模糊小叶中心性结节,类似于过敏性肺泡炎。磨玻璃影反映病理上的肺泡出血、肺泡间隔的间质慢性炎性改变和血管炎;实变影反映病理上血液完全填充肺泡腔。如不再出血,磨玻璃影及实变影在10天~2周内吸收,吸收速度介于肺水肿和炎症实变之间,可以完全或部分吸收,残留线样或网状影,偶尔有间隔线或磨玻璃影。
除肺泡出血外,肺间质纤维化也是MPA重要的影像学表现,HRCT上表现为小叶间隔增厚、网格影、牵引性支气管扩张、蜂窝;其机制可能是肺泡出血后异常损伤修复。纤维化可以在病程的不同阶段出现,慢性复发患者可进展为纤维化,它是影响MPA预后重要因素。
本例难点是如何将前后两种疾病联系起来,尽管临床上如能用一种疾病解释尽量使用"一元论”解释,但如果出现难归到一种疾病时,也需考虑第二种甚至第三种可能,弥漫性病变诊断相当复杂,通常需要"临床-影像-病理,联合诊断模式才能获得较准确的诊断,本例恰好是较好地诠释了运用这种诊断模式的范例。
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